신증후군 (Nephrotic syndrome)

신증후군 (Nephrotic syndrome)

 

<증상> 호흡곤란, 기침, 가래, 전신 부종, 복부팽만감, 하지부종, 눈 주변 부종, 단백뇨, 거품있는 소변
<진료과> 신장내과
<관련질환> 신세포암종, 전신 홍반성 낭창, 림프종, 당뇨병, 만성 B형간염, 신부전, 사구체신염, 급성 신부전, 만성 신부전, 고콜레스테롤혈증, 자간 전증, 알포트증후군, 급성 B형간염
<동의어> 신증(腎症)

1. 정의
신증후군 소변에서 배설되는 단백질의 양이 성인 기준으로 하루 3.5g 이상이며 혈중 알부민 농도가 3.0g/dl 이하이고 부종을 나타내는 것을 특징으로 하는 신사구체 질환이다. 신장의 사구체를 이루는 모세혈관에 이상이 생겨 혈액 내의 단백질이 신장으로 빠져나가 다량의 소변이 나오게 되고 이것을 단백뇨라고 한다. 이로 인해 몸 안의 단백질이 소실되어 저알부민혈증이 발생하게 된다. 저알부민혈증에 의해 혈액 중의 수분이 혈관 밖으로 빠져나오게 되며, 이로 인해 피부 아래로 수분이 고여 몸이 쉽게 붓게 되는 것이다.

2. 원인
신증후군을 일으킬수 있는 원인 병변으로는 첫번째 원발성 사구체신염, 둘째, 전신 질환에 동반되어 나타나는 이차성 사구체신염의 경우이다. 예를 들면, 감염(B형간염 등), 약제(금 등), 종양(악성임파종 등), 자가면역 질환(전신성 홍반성낭창 등), 유전성(당뇨병 등), 기타(전 자간증 등)로 그 원인 질환이 매우 다양하다. 중에서도 사구체신염이나 당뇨병성 신증, 낭창성 신염, B형 간염에 의한 것들이 많다.

신증후군의 발생기전은 아직 잘 알려져 있지 않은데, 원인을 모르게 신장에만 국한하여 나타나는 일차성 신증후군과 전신질환의 일부분으로 나타나는 이차성 신증후군으로 분류할 수 있다. 일차성 신증후군으로는 약 90%가 소아에게서 나타난다. 차성 원인으로는 세균 감염, 종양, 전신성 홍반성 낭창 등의 교원성 질환, 당뇨병 등의 대사성 질환 등 다양하다.

3. 증상
가장 흔히 알수 있는 증상은 부종, 즉 몸이 붓는 것이다. 혈액 중 단백질이 다량으로 오줌 속에 새어 나오면 혈액 중의 단백질 농도가 떨어지게 되고 혈관 내의 교질침투압이 주위의 압보다도 낮아지게 되어 혈액 중의 물과 전해질이 혈관 밖으로 나와서 혈관 내와 주위의 압을 동일하게 유지하려고 한다. 혈관 밖으로 새어 나온 물과 염류는 조직과 조직 사이에 괴게 되는데, 이것이 피하에까지 미쳐서 부종, 즉 몸이 붓게 되는 것이다.
처음에는 눈꺼풀이 붓는 정도여서 그냥 지나치기 쉽지만 다리와 발등에 부종이 나타나서 신발을 신을 수 없게 되거나 다리에 양말 자국이 나기도 한다. 심해지면 복부와 폐에도 물이 차서 복부팽만감, 기침, 가래, 호흡곤란 등이 일어나게 된다. 소변 중에 단백질의 양이 많으면 배설한 소변에 거품이 생겨 잘 사라지지 않기도 한다.
혈액 중의 단백질이 감소하는 저단백혈증이나 콜레스테롤이 많아지는 고콜레스테롤혈증도 생기며, 이것은 혈액 검사를 통해 알 수 있다.