타카야수 동맥염 (Takayasu’s Arteritis)

타카야수 동맥염 (Takayasu’s Arteritis)

1. 정의
대동맥 및 그 일차 분지를 넓게 침범해 다채로운 임상 소견을 나타내는 질환이다.
대동맥 및 그 주요분지나 폐동맥에 폐쇄성, 혹은 확장성 병변을 초래하는 원인 분명의 비특이성 혈관염이다.

 

2. 증상
증세로는 열, 식욕부진, 체중감소, 야간발한, 관절통, 늑막통, 피곤, 맥박이 약함 등이 있다.  만성기에는 대뇌허혈, 실신 등의 증세가 나타나며, 양쪽팔간에 혈압차이가 많이 날 때 의심할 수 있다. 50-60%에서 고혈압이 동반된다. 이 병은 남자보다 여자에게 더 많이 발생하며, 상지 또는 하지의 혈류감소에 따른 증상을 나타낸다.

 

3. 원인
원인은 불명확 하지만, 자가면역과 관련을 가지는 것으로 의심되고 있다.  류마티성 고열(Rheumatic fever), 연쇄상 구균 감염(streptococcal infection), 류마티성 관절염(Rheumatoid arthritis)과 연관성을 가질 수도 있다.

 

4. 진단
맥박 소실은 타카야수 동맥염을 의심해야 하고, 초음파로 대동맥과 주요분지 동맥의 협착을 확인하며, 혈관조영술로 확진한다. 최근 MR이나 CT혈관조영술이 발달하여 비침습적인 진단이 가능하다. 최종적 진단을 위해 혈관염 부위 조직검사를 시행하기도 한다.