베체트 병 (Behcet's disease)

베체트 병 (Behcet's disease)

 

[증상] 피부염증, 발진, 혈전증, 구강궤양, 생식기 궤양, 무릎부위 통증, 시력감소, 눈의 통증, 눈부심
[진료과] 류마티스내과, 피부과
[관련질환] 포도막염, 심부정맥 색전증, 피부염
[동의어] 베체트, 베체트 증후군, 베체트씨병  

1. 정의

베체트병은 전신의 혈관에 염증을 나타내는 질환 중 하나로, 증상으로는 만성적인 궤양이 구강과 성기에 자주 재발되고 눈과 피부 등에 다양한 증상을 나타내는 질병입니다. 터키의 피부과 의사인 훌루시 베체트(Hulusi Behcet)선생이 1937년에 구강과 성기에 반복적인 궤양이 생기고 눈에 염증이 반복적으로 발생하는 환자 2명을 보고하면서 유래되었습니다. 베체트병은 지중해 연안, 중동지방 및 우리나라를 포함하는 극동지방에 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

2. 원인

베체트병의 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 전 세계적으로 일부 지방에 많이 발생하는 것으로 미루어 볼 때 밝혀지지 않은 병원체나 물질이 유전적 소인이 있는 사람에게서 임파구와 백혈구의 기능 이상을 초래하여 병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. HLA-B51이라는 특수한 유전자가 환자들 중에서 50-60% 발견되어 이 유전자가 베체트병과 연관이 있을 것으로 생각되고 있습니다.

3. 증상

▶ 구강 궤양
베체트병의 가장 중요하고 흔히 생기는 증상입니다. 대부분의 환자에게 관찰되며 혀 주위 입안 점막이나 입안 깊은 곳인 후두 주위 등 입안 어느 곳이나 발생합니다. 초기에는 작은 돌기로 시작하며 점차 커지면서 점막에 궤양이 발생하고 궤양의 바닥은 하얗거나 약간 누런 막이 형성되며 통증이 심하게 됩니다. 크기는 대개 1cm 미만이며 두개 정도의 궤양이 가장 많고 10개 이상도 드물게 관찰됩니다. 보통 1년에 3회 이상으로 잘 재발합니다.

▶ 성기 궤양
남성에게서는 음낭에 궤양이 가장 많이 발생하고 음경에도 발생합니다. 여성에서는 궤양이 외음부 및 질에서 발생할 수 있으며, 대부분 통증이 없으며 진물이 나올 수 있습니다. 드물게는 항문 주위에 발생하기도 합니다.

▶ 피부 증상
여러 형태로 나타날 수 있는데, 여드름 모양의 피부염, 모낭염, 혈관염이 동반된 구진성 발진 등이 나타날 수 있습니다. 결절성 홍반은 주로 하지에 많이 발생하는데 붉은색을 띄며, 크기는 1-2cm 정도의 작은 덩어리가 피하에 생성되어 통증을 일으키기도 합니다. 회복 시에는 갈색으로 변하면서 부은 것도 가라앉고 통증도 사라집니다.

▶ 눈의 증상
실명의 위험이 있기 때문에 매우 주의하여야 합니다. 눈의 통증, 눈부심, 눈물, 발적 및 시력장애가 반복적으로 발생합니다. 눈의 포도막 앞쪽에 염증이 발생하면 전방포도막염이라 부르는데 이때는 시력장애는 거의 없으나 통증 및 발적이 심합니다. 포도막 뒤쪽에 염증이 발생하면 후방포도막염이라 부르는데 이때에는 망막 출혈, 망막삼출과 망막 혈관이 막혀 시력장애가 발생하며 합병증으로 시신경 위축으로 인한 시력상실이 발생할 수 있습니다.

▶ 관절 증상
관절이 반복적으로 붓거나 아프고 보통 무릎이나 발목을 잘 침범합니다. 베체트병 관절염의 특징은 관절이 지속적으로 아프지 않고 일시적 혹은 반복적으로 발생하는 것입니다. 하지만 심한 경우에는 오래 지속하는 경우도 있습니다. 류마티스관절염과 달리 진행되어 관절의 변형을 일으키는 경우는 거의 없습니다.

▶ 신경계 증상
무균성 뇌수막염이나 뇌실질 질환을 일으킬 수 있으며 뇌 동맥류 또는 혈전증에 의한 중풍 등을 일으킬 수 있습니다.

▶ 소화기 증상
대장 궤양이나 위궤양이 발생되어 복통이나 설사를 하는 경우도 있습니다. 궤양이 진행되어 장 천공 및 복막염이 되는 경우도 있습니다. 식도에 궤양이 생겨 연하곤란이 발생될 수도 있습니다.

▶ 혈관계 증상
동맥보다는 정맥에 혈전이 발생하는 경우가 많습니다. 장딴지에 잘 발생하며 장딴지가 붓고 통증이 발생합니다. 심한 경우는 복부에 있는 대정맥이 막힐 수도 있습니다.

4. 진단

환자의 특징적인 임상 증상을 보고 의사가 판단하여 진단합니다. 진단을 위해서 핼액검사나 피부 생검 또는 pathergy 검사가 진단을 뒷받침해 주기는 하지만, 어떤 검사로도 확실히 베체트병을 확진하거나 배제할 수는 없습니다.

5. 치료

베체트병은 일반적으로 증상에 따라 다른 치료를 하게 됩니다. 환자의 상태에 따라 생활 습관의 조절, 외용제, 경구약 등의 적합한 치료가 필요합니다. 치료에 가장 중요한 점은 베체트병이 자주 재발하는 병임을 인식하고 꾸준한 치료와 정기적인 검사를 시행하여 질병의 활성도를 평가하고 치료의 부작용이 생기는지를 관찰해야 합니다. 장기간 꾸준히 치료를 하는 것이 중요하며, 증세가 호전되면 약의 용량을 서서히 감소시켜 완전히 약을 끊을 수도 있습니다.

 

[자료제공] 서울아산병원